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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

冀北长城古村腊月见闻：观长城 品美食 享年味******

　　(新春见闻)冀北长城古村腊月见闻：观长城 品美食 享年味

　　中新社秦皇岛1月12日电 题：冀北长城古村腊月见闻：观长城 品美食 享年味

　　作者 肖光明 李洋

　　从进入中国农历腊月开始，河北省秦皇岛市海港区驻操营镇董家口村村民孙志伟就忙碌起来。选羊、腌制、生火、焖烤……一整套繁琐的工作，孙志伟已驾轻就熟。

　　20天来，孙志伟烤了30多只整羊。“今年腊月格外忙碌，这都是长城带来的福气。”孙志伟说，他和妻子盘点计算，春节前，一家人将会有一笔可观的收入。

　　董家口村位于秦皇岛市北部山区，长城脚下，这里以长城边墙雕花图案形式多样而著称。全村共有130余户，400多人。之前，由于地处深山、交通不便，尽管拥有长城美景，却让很多游客望而却步。如今，平坦的公路直达村落，村里的烤羊也成为远近闻名的特色美食。

　　临近春节，游客接踵而至。11日9时，董家口村的街道上热闹起来，来自秦皇岛市区和外地的游客络绎不绝。上午爬长城，中午吃烤羊，已成为游客们的标配。

　　腊月里，秦皇岛市民李吉天每次招待外地朋友，都会提议到董家口村游长城，品特色美食。“长城脚下，摆酒话桑麻是一件乐事，在这里过年也会成为外地客人的美好记忆。”李吉天说。

　　来此游览的上海游客王文利是第一次看到长城。他表示：“真是雄伟壮观，能在春节前来到长城脚下，不虚此行。”

　　河北省秦皇岛市保留着223.1公里的明长城，集滨海长城、海上长城、平原长城、高山长城、河道长城等精华于一身。

　　中国官方于2019年印发《长城、大运河、长征国家文化公园建设方案》，作为长城文化资源大省的河北省是长城国家文化公园重点建设区。

　　秦皇岛市在编制完成《长城国家文化公园(秦皇岛段)建设保护实施规划》基础上，规划建设山海关关城防御体系文化展示园、板厂峪长城文化展示园2处核心展示园，11处特色展示点。同时，规划了山海关中国长城博物馆(暂定名)等国家级和省、市级项目33个。目前15个重点项目已建成，其它项目均在快速推进中。

　　据秦皇岛市海港区旅游创新发展中心副主任张超介绍，海港区打造了全长176.58公里的长城旅游公路，贯穿北部山区40余个村庄，将20余个旅游景点相串联，形成旅游景观环线。

　　沉睡的长城资源被激活，成为这些长城脚下村落发展的金字招牌。

　　秦皇岛市海港区驻操营镇长城村66岁村民于文龙家，自家饲养的散养猪受到游客热捧。提前预订，现宰现吃，成为游客乐享年味的别样节目。“守着长城过年，吃了美食过节，看到客人们来这里体验年味，我也很开心。”于文龙说。(完)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）